Une avancée thérapeutique dans la maladie d'Ehlers-Danlos dans sa forme vasculaire

16 Septembre 2010, 07:58am

Publié par Docteur Parissa Zandi

"Le syndrome d’Ehlers-Danlos dans sa forme vasculaire est une maladie rare sévère entrainant notamment des lésions et des ruptures artérielles et pouvant entraîner une mort prématurée. Aucun traitement préventif n’a encore pu être validé.

L’équipe du Pr Pierre Boutouyrie de l’hôpital européen Georges-Pompidou (AP-HP) / Inserm U970/Université Paris Descartes, publie dans The Lancet* les résultats de l’étude BBEST**, menée dans le cadre du programme hospitalier de recherche clinique (PHRC 2001) et financée par l’AP-HP. L’objectif de cette étude multicentrique réalisée sur une période de 5 ans et impliquant 53 patients atteints du syndrome vasculaire d’Ehler-Danlos, était de comparer l’évolution d’un groupe de patients traités au celiprolol habituellement utilisé pour traiter l’hypertension artérielle notamment, à celle d’un groupe-témoin non traité.

Un patient sur deux du groupe-témoin a développé des lésions ou ruptures artérielles pendant la durée de l’essai, contre seulement un sur cinq dans le groupe traité. Le traitement a été bien toléré, les seuls effets secondaires observés chez trois patients étaient un état de fatigue légère temporaire pour deux, et plus sévère chez un patient.

Cette étude ouvre la voie à un traitement capable de prévenir les complications majeures habituellement observées chez les patients atteints du syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire. Le Pr. Boutouyrie estime que « C’est un tournant pour les patients souffrant de cette pathologie rare, car c’est le premier traitement efficace contre cette maladie dramatique »."

source: web magasine de l'AP-HP

* "Effect of celiprolol on prevention of cardiovascular events in vascular Ehlers-Danlos syndrome : a prospective randomised, open, blinded-endpoints trial" - The Lancet, Early Online Publication, 7 September 2010 - doi:10.1016/S0140-6736(10)60960-9 / Kim-Thanh Ong MD, Jérôme Perdu MD, Julie De Backer MD, Erwan Bozec PhD, Patrick Collignon MD, Joseph Emmerich MD, Anne-Laure Fauret MD, Jean-Noël Fiessinger MD, Dominique P Germain MD, Gabriella Georgesco MD, Jean-Sebastien Hulot MD, Anne De Paepe MD, Henri Plauchu MD, Xavier Jeunemaitre MD, Stéphane Laurent MD, Dr Pierre Boutouyrie MD

** étude BBEST : Beta-Blockers in Ehlers-Danlos Syndrom Treatment